Microangiopatía trombótica y lupus erimatoso sistémico

María Laura Argüello Alegre, Cintia Verónica Marin, Marcelo De Rosa, Fernando Segovia

Resumen


Paciente de 28 años, Testigo de Jehová, con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico con compromiso renal cuatro años antes (nefritis lúpica clase IV con remisión completa). A los 2 años y medio reactiva el compromiso renal y agrega durante la fase de reinducción compromiso hematológico con anemia y plaquetopenia severa, esquistocitos en frotis de sangre periférico, haptoglobina y complemento disminuido.
Se plantea el diagnóstico de microangiopatía trombótica (MAT) de causa primaria versus secundaria. Por cuestiones religiosas se trata la MAT con Rituximab, sumándose posteriormente Eculizumab. No se realizó anatomía patológica renal, ni se realizó plasmaféresis por dicho motivo. Requirió tratamiento dialítico. El ADAMTS XIII era normal y presentaba importante consumo de C3. A los 6 meses de seguimiento, sin actividad lúpica, plaquetopenia ni anemia hemolítica se discontinuó Rituximab y Eculizumab. Continuó en tratamiento dialítico crónico.

 

Cómo citar este artículo:

Argüello Alegre ML, Marin CV, De Rosa M, Segovia F. Microangiopatía trombótica y lupus erimatoso sistémico. Rev Nefrol Dial Traspl. 2018; 38(2):139-47.


Palabras clave


microangiopatía trombótica; nefritis lúpica; lupus eritematoso sistémico

Texto completo:

PDF

Referencias


Amorosi EL, Ultmann JE. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1966;45(2):139-60.

Bendapudi PK, Li A, Hamdan A, Uhl L, Kaufman R, Stowell C, et al. Impact of severe ADAMTS13 deficiency on clinical presentation and outcomes in patients with thrombotic microangiopathies: the experience of the Harvard TMA Research Collaborative. Br J Haematol. 2015;171(5):836-44.

Booth KK, Terrell DR, Vesely SK, George JN. Systemic infections mimicking thrombotic thrombocytopenic purpura. Am J Hematol. 2011;86(9):743-51.

Brain MC, Dacie JV, Hourihane DO. Microangiopathic haemolytic anaemia: the possible role of vascular lesions in pathogenesis. Br J Haematol. 1962;8:358-74.

Bu F, Maga T, Meyer NC, Wang K, Thomas CP, Nester CM, et al. Comprehensive genetic analysis of complement and coagulation genes in atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2014;25(1):55-64.

George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med. 2014;371(7):654-66.

George JN. Systemic malignancies as a cause of unexpected microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. Oncology (Williston Park). 2011;25(10):908-14.

Go RS, Winters JL, Leung N, Murray DL, Willrich MA, Abraham RS, et al. Thrombotic Microangiopathy Care Pathway: A Consensus Statement for the Mayo Clinic Complement Alternative Pathway-Thrombotic Microangiopathy (CAP-TMA) Disease-Oriented Group. Mayo Clin Proc. 2016;91(9):1189-211.

Hassan S, Westwood JP, Ellis D, Laing C, Mc Guckin S, Benjamin S, et al. The utility of ADAMTS13 in differentiating TTP from other acute thrombotic microangiopathies: results from the UK TTP Registry. Br J Haematol. 2015;171(5):830-5.

Kremer Hovinga JA, Vesely SK, Terrell DR, Lämmle B, George JN. Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2010;115(8):1500-11.

Laszik ZG, Kambham N, Silva FG. Thrombotic microangiopathies. En: Heptinstall's pathology of the kidney / eds. J. Charles Jennette, Jean L. Olson, Fred G. Silva, Vivette D. D’Agati. 7th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Health, Lippincott Williams & Wilkins, 2015, p. 739-814.

McClain RS, Terrell DR, Vesely SK, George JN. Plasma exchange complications in patients treated for thrombotic thrombocytopenia purpura-hemolytic uremic syndrome: 2011 to 2014. Transfusion. 2014;54(12):3257-9.

Maki DG. Don't eat the spinach, controlling foodborne infectious disease. N Engl J Med. 2006;355(19):1952-5.

Nester CM, Barbour T, de Cordoba SR, Dragon-Durey MA, Fremeaux-Bacchi V, Goodship TH, et al. Atypical aHUS: State of the art. Mol Immunol. 2015;67(1):31-42.

Noris M, Caprioli J, Bresin E, Mossali C, Pianetti G, Gamba S, et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5(10):1844-59.

Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, Blanchette VS, Kelton JG, Nair RC, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Study Group. N Engl J Med. 1991;325(6):393-7.

Peyvandi F, Mannucci PM, Valsecchi C, Pontiggia S, Farina C, Retzios AD. ADAMTS13 content in plasma-derived factor VIII/von Willebrand factor concentrates. Am J Hematol. 2013;88(10):895-8.

Scully M, Cataland S, Coppo P, de la Rubia J, Friedman KD, Kremer Hovinga J, et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312-22.

Sellier-Leclerc AL, Fremeaux-Bacchi V, Dragon-Durey MA, Macher MA, Niaudet P, Guest G, et al. Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2007;18(8):2392-400.

Song D, Wu LH, Wang FM, Yang XW, Zhu D, Chen M, et al. The spectrum of renal thrombotic microangiopathy in lupus nephritis. Arthritis Res Ther. 2013;15(1):R12.


Enlaces de Referencia

  • Por el momento, no existen enlaces de referencia




URL de la Licencia: https://creativecommons.org/licenses/by-nc/2.5/ar/

 

La revista integra el Núcleo Básico de Revistas Científicas Argentinas (CAICYT-CONICET)



Y está indizada en los siguientes servicios de información:

 

https://www.revistarenal.org.ar/SCIELO.jpg



Revista de Nefrología, Diálisis y Trasplante

eISSN 2346-8548

ISSN 0326-3428

Propiedad de la Asociación Regional de Diálisis y Trasplantes Renales de Capital Federal y Provincia de Buenos Aires

Licencia Creative Commons

Los trabajos publicados en esta revista están bajo la licencia Creative Commons Atribución-NoComercial 2.5 Argentina.